Vzácné onemocnění plic, které nejen dětem změní celý život. Hlavním příznakem je vlhký kašel, říká doktor Koucký

Pane doktore, já bych se vás chtěla zeptat, jestli bychom mohli přiblížit nemoc bronchiektázie. Můžete říct, o jaké onemocnění jde?

Bronchiektázie to je onemocnění, které označuje situaci, kdy se roztáhnou průdušky, které jsou takové vakovité a v nich se hromadí hlen. Ten se špatně z nich odkašlává a tím, jak ten hlen v nich zůstává, tak se do nich velmi snadně chytne nějaká infekce, která pak dál vlastně poškozuje ty průdušky.

Bronchiektázie není nemoc jako taková, ale je to vlastně popis toho, jak ty průdušky vypadají. Může je způsobit celá řada onemocnění – od geneticky podmíněných, jako je třeba cystická fibróza nebo primární ciliární dyskineze, což jsou vrozená onemocnění, která způsobují, že průdušky jsou méněcenné.

Je tam dlouhodobý zánět, který je poškodí a oni se pak roztáhnou. V těch vakovitě roztažených průduškách zůstává hlen, ve kterém se pak hromadí bakterie a ty tam způsobují zánět. Existují i formy získané, to znamená, když třeba dítě prodělá velmi těžký zápal plic, tak v některých případech může dojít k takovému nevratnému poškození těch průdušek. Nebo když dítě vdechne cizí těleso, nějaký oříšek, který tam zůstane několik měsíců, tak opět tam vznikne ten dlouhodobý zánět, který zničí stěnu průdušek, která se pak vlastně roztáhne a vznikne ta bronchiektázie čili rozšíření průdušek.

Prodej bytové jednotky 2+kk, Praha 2 Vinohrady, Praha 2

Zobrazit nemovitost

Týká se to jenom dětí nebo i dospělých?

Obecně se vyskytují jak v dětském věku, tak i dospělém. V dospělém věku jsou častěji přítomné, protože ty bronchiektázie představují takové koncové stádium různých onemocněních spojených s tím dlouhodobým zánětem. Takže pokud my ten dlouhodobý zánět diagnostikujeme pozdě nebo ho špatně léčíme, nebo vůbec ho neléčíme třeba proto, že pacient o něm nevěděl, tak se právě můžou vytvořit ty bronchiektázie. Samozřejmě, čím je člověk starší, tím měl delší čas na to, aby se tam nakumuloval ten dlouhodobý zánět a ta bronchiektázie vznikla. Čili obecně jsou v dětském věku méně časté, ale když se teda vyskytnou, tak je to o to závažnější příznak. Protože dítě má před sebou mnoho let, kdy bude s těmi bronchiektáziemi, které jsou do značné míry nevratné a bude ho to limitovat nadále.

Kolik takových lidí v Česku žije s touto nemocí?

Přesné údaje nemáme. Není jednotný registr bronchiektázií. U těch genetických podmíněných onemocnění, které jsem jmenoval, ať už je to ta primární ciliární dyskineze nebo cystická fibróza, ne u všech pacientů se ty bronchiektázie vytvoří, protože když je léčíme správně a mají mírnější průběh choroby, tak nemusí být přítomny.

Takže je to naštěstí vzácné onemocnění.

Ta prevalence se dá odhadnout tak na 1:50 až 100000, v dětském věku spíše níže.

Existuje nějaká prevence?

Prevence, určitě je. Jak už jsem se zmínil, tak bronchiektázie jsou následkem toho dlouhodobého zánětu, opakovaných zánětů. Čili důležité je včas identifikovat ta onemocnění, které jsou spojené s rizikem vzniku bronchiektázií a intenzivně léčit. Nemáme jednu tabletku, kterou bychom dali a ten pacient by ji bral pravidelně a ty bronchiektázie by nevznikly. Je to o tom, aby se ten pacient naučil se svojí nemocí, která je ve většině případů nevyléčitelná, pracovat. To znamená, je to o té každodenní péči o průdušky – pravidelná inhalace. Děti inhalují většinou dvakrát až třikrát denně několik desítek minut. Určitě je to limituje, co se týče časových možností. Na ty inhalace by měla pak navázat dechová rehabilitace, kdy dělají různé cviky s dechem a snažíš se podpořit to vykašlávání a očistit si ty průdušky.

Jak rodič u svého dítěte může poznat nějaké prvotní příznaky?

Hlavní příznak bronchiektázií je dlouhodobý vlhký kašel.

Pokud dítě má vlhký kašel několik měsíců, často z něho může vyjít i nějaký hlen, a nemá žádné období, kdy by bylo zcela zdravé, tak to je určitě varovný příznak, který je třeba řešit u lékaře.

Je to potřeba odlišit od těch stavů, kdy má dítě naakumulovanou řadu infektů, jak to známe teď od školkových dětí, školních dětí. Kdy vlastně oni takzvaně jdou z infektu do infektu, ale vždycky tam je nějaké období, když se plně uzdraví a jsou bez kašle. My říkáme, že teda zdravé školkové dítě může mít nějaký infekt respirační. To znamená kašel nebo rýmu šestkrát, osmkrát, někdy i dokonce desetkrát do roka, ale vždycky tam jsou ty období plného uzdravení. Takže varovným příznakem je dlouhodobý vlhký kašel.

Vy jste mluvil, že léčba jako taková úplně není. Je to spíše o nějakém režimu, dýchání a rehabilitacích, takže to musí být časově, ale i finančně náročné. Je to tak? Přispívá na léčbu nějak pojišťovna?

Tu standartní léčbu, to znamená ten inhalátor plus inhalační roztok samozřejmě hradí pojišťovna. Dechové rehabilitace také hradí pojišťovna. Pak tedy v rámci těch dechových rehabilitací lze pracovat s různými pomůckami, které umožňují ten hlen snáze vykašlat. Tam se už potom dostáváme k tomu, že nějaký doplatek už je a některé ty sofistikovanější pomůcky pojišťovna nehradí vůbec. Takže určitě finanční zátěž tam na rodiče je. Další věc, co je třeba si uvědomit je, že to dítě bývá opakovaně hospitalizované.

Často jsou to delší pobyty v nemocnici i třeba 14 dní, kdy dostává antibiotika do žíly, což je samozřejmě spojené s tím, že rodič je na pracovní neschopnosti s tím dítětem v nemocnici, takže zátěž to jistě je.

Dalším tématem jsou ty sofistikované pomůcky, jako je třeba ta oscilační vesta nebo jiné pomůcky, jako je třeba asistent kašle, které jsou ze zdravotního pojištění hrazeny omezeně a některé vůbec. Tam samozřejmě řada rodičů, v té snaze pro to své dítě zajistit maximum a nějakým způsobem stabilizovat to onemocnění, si to snaží hradit ze svého nebo nějakým způsobem sehnat na to finance. Takže my jistě vítáme jakoukoliv podporu pro tyto pacienty, kteří mají nevyléčitelné závažné onemocnění a vyžaduje každodenní péči.

Pokud je to onemocnění odhaleno pozdě, jaké jsou následky? Může to být i fatální následky?

My, když stanovíme diagnózu bronchiektázie, což je vždycky závažný nález, se snažíme poskytnout maximálně intenzivní léčbu, třeba bronchoskopické vyšetření a ošetření. To znamená, že se kamerou a takovou hadičkou díváme do plic, kdy ten hlen můžeme odsát. V některých případech tam můžeme najít i tu vyvolávající příčinu, jak jsem zmiňoval třeba to vdechnuté cizí těleso. V takovém případě to lze odstranit a ten zánět nějakým způsobem vyřešit. I to samotné odsátí toho hlenu pomůže ty průdušky vyčistit. Nicméně pokud ta příčina tam je stále, třeba je geneticky daná, tak se tam ten hlen bude doplňovat. My tím ty příznaky zmírníme, ale nevyřešíme. Dále pak navazujeme intenzivní antibiotickou léčbou na těch 14 dní do žíly, což také má za cíl potlačit ten zánět infekce. V optimálním případě se nám podaří ten rozsah těch bronchiektázií limitovat, aby se dál nešířily. Samozřejmě máme i mimořádné těžké formy, které se nám nedaří tímto standardním způsobem řešit, a to onemocnění přesto může progredovat, zhoršovat se ten rozsah. V některých případech to lze řešit chirurgicky, když ty bronchiektázie jsou lokalizované v jednom plicním laloku, např. při tom vdechnutém cizím tělesu nebo v nějakém jiném případě, kdy je to skutečně lokalizované a my víme, že když vyřešíme ten fokus, to ložisko těch bronchiektázií, tak se to dál šířit nebude, tak v takovém případě můžeme třeba sáhnout k tomu, že se to ložisko těch bronchiektázie ten lalok odstraní, že si prostě uřízne kus plíce a doufáme, že teda dál už se to nebude šířit. Samozřejmě možnost tohoto zákroku je velmi limitovaná, protože pokud je tam nějaká geneticky daná příčina, tak by se to obnovilo v té zbylé plíci. V takovém případě bychom zbytečně brali ten lalok, protože když se to dál šířilo, takže to to nelze v řadě případů provést jinak. Pokud se jedná o tu nejkrajnější formu, kdy jsou ty plíce zničené prakticky úplně už neplní svoji funkci výměny plynu, to znamená nezaštitují kvalitní dýchání, tak v takovém případě lze provést i transplantaci plic. Nedá se to samozřejmě provádět ve všech případech, takže jsou to přesně vybrané situace, ale transplantace plic také připadá jako varianta terapeutická u těch nejtěžších forem v koncových stádiích bronchiektázií.

Dům na prodej 7kk - Praha 6, 232m2, Praha 6

Zobrazit nemovitost

Touto nemocí trpí i šestiletá Anička, která se léčí od tří let. Jak ten stav byl u ní vážný? Vím, že byla hospitalizována tady.

U Aničky je mimořádně závažné to, že se ty bronchiektázie objevily v tak nízkém věku. U tříletého dítěte bronchiektázie nacházíme vzácně. I když to dané tříleté dítě má tu geneticky danou nemoc, cystickou fibrózu, tak ve většině případů v takto nízkém věku ty bronchiektázie nejsou přítomny.

Ano, ony se tomu dítěti mohou vytvořit, když mu bude 15, 18 nebo v dospělosti, ale že bychom se setkávali s bronchiektáziemi v takto nízkém věku, to jsou skutečně jednotky, možná desítky případů, co máme v České republice, takže to je u Aničky mimořádně problematické.

To dělá tu velkou závažnost. Navíc i ten rozsah postižení plic je také poměrně velký, což zase neodpovídá věku Aničky, když jsme to zjistili.

Jde u ní o nějakou genetickou vrozenou vadu?

My jsme tu přesnou příčinu nebyli schopni zjistit. Standardní genetické příčiny, jako je cystická fibróza nebo primární ciliární dyskineze, jsme u ní vyloučili. Dokonce jsme podrobně pátrali i po příčinách různých imunodeficientních, to znamená poruch imunity, které by jí způsobovaly, že bude více náchylná k různým infekcím, a proto teda se i ty průdušky mohou takhle poškodit. To jsme u ní také neprokázali.

V podstatě Anička podstoupila všechna ta standardní vyšetření, která se dělají u dětí s bronchiektáziemi s negativním výsledkem. Takže my přesnou diagnózu u Aničky nemáme.

Víme, jsme schopni popsat, co se tam děje, jak to vypadá, ale tu vyvolávající příčinu nemáme. Není to až zas tak neobvyklé. V řadě případů se prostě nenajdete ta vyvolávající příčina. Označuje se to jako idiopatické bronchiektázie, kdy prostě nevíme, a řešíme to takzvaně symptomaticky, tedy snahou o to odhlenění, potlačení zánětu a potlačení infekce.

Od těchto velkých problémů by jí mohla odlehčit oscilační vesta. Jestli to říkám správně, je to takový nový způsob léčby, nebo nový způsob, jak ji udržet v nějakém stavu?

Ta oscilační vesta je v podstatě pomůcka pro dechovou rehabilitaci, která má za cíl pomoci očišťovat ty průdušky. Jak jsem již říkal u bronchiektázie jsou ty průdušky vakovitě změněné, a v tom se hromadí ten hlen. Často je ten kašel neefektivní, protože z toho vakovitě rozšířeného bronchu ten pacient není schopen efektivně odkašlat. My proto musíme pomáhat, aby se toho hlenu zbavil snadněji.

Ta oscilační vesta je jednou z možností. Vesta se dá na hrudníček a začne vibrovat, čímž rozvibruje i stěnu těch průdušek a v podstatě odlepuje ten vazký hlen ze stěny průdušek a pomáhá Aničce ho vykašlat. Jsou dokonce i studie, které říkají, že samotná ta vibrace, ta oscilace, která se převede na ten hlen, změní jeho vlastnosti. Naředí ho, což zase usnadní to vykašlávání.

Můžeme si to představit, jako když máme vykašlat vazkou žvýkačku, nebo když máme vykašlat jenom nějaký řídký sekret. Ten řídký sekret jde vždycky vykašlat snadněji než ta vazká žvýkačka, která tam pevně ulpívá, takže v tom všem může ta vesta pomoci. Další výhodou je to, že u té vesty není nutná až tak intenzivní spolupráci, když to porovnáme třeba s nějakými dalšími pomůckami, do kterých ona musí foukat a soustředit se na ten dechový režim. Tady je to aspoň do určité míry pasivní. Může si při tom dělat úkoly, něco si číst a zároveň probíhá ta rehabilitace. Navíc se tato oscilační vesta dá kombinovat s dalšími metodami dechové rehabilitace, které má Anička zavedené, a zase to zesiluje ten efekt té naší léčby. Je to něco navíc, co jí můžeme nabídnout a co jí může určitě pomoct

Slibujete si od toho opravdu zlepšení toho stavu, a možná že nebude muset používat tolik těch inhalátorů?

V tom průběhu bronchiektázií jsou dva okamžiky. Zaprvé jsou to ty dlouhodobé příznaky, které jsou takzvaně chronické, trvalé zahlenění. Na to pak nasedají ty exacerbace, to znamená zhoršení stavu. Kdy třeba dostane nějakou virózu nebo i bakteriální zánět a ten zhorší to její zahlenění, kdy může skončit pak i v nemocnici. My se samozřejmě těmto stavům snažíme vyhnout. Ta intenzivní dechová rehabilitace může pomoci, že je nebude mít třeba čtyřikrát za rok, ale jenom dvakrát za rok. Samozřejmě každá ta exacerbace, která nastane, může určitým způsobem ukrojit z jejich plicních funkcí. Můžeme si to představit, že prostě zničí část těch průdušek, které se pak už nevrátí. Naším cílem je určitě prevence těchto exacerbací a opět k tomu ta dechová rehabilitace může významně pomoct.

Kolik stojí oscilační vesta? Hradí to pojišťovna nebo jak to je?

Neřeknu, kolik konkrétně ta vesta stojí. Nicméně není to v sazebníku od pojišťovny, to znamená, nelze to standardně předepsat.

To asi máte dobrý pocit z toho, že Anička má možnost této vesty.

Samozřejmě. Když mě nadace oslovila, tak jsem měl z toho radost, že můžeme některým z našich pacientů tímto způsobem pomoci. Těch pacientů je samozřejmě řada, kteří by si to zasloužili, takže bylo složité vybrat jednoho, který zrovna bude ten, kdo to dostane. Vstupuje tam i to rozhodování, kdo je nejzávažněji nemocný, nebo jak kdo z toho bude profitovat nejvíce. Samozřejmě krom toho objektivně daného zdravotního stavu je potřeba i vnímat to, jak s tím ten pacient bude pracovat.

Bohužel se setkáváme, že někteří pacienti, respektive rodiče, ten stav podceňují, nejsou ochotní, nejsou ochotni přistoupit na ten léčebný režim a samozřejmě v takovém případě ta motivace, dávat něco navíc, je omezená.

Radši to dáme tomu pacientovi, který s tím bude pracovat a věříme, že mu to bude pomáhat a využije to. Bohužel, jak jste se ptala, jak časté ty bronchiektázie jsou, tak jsme měli asi 3 případy malých dětí, ještě mladších, než byla Anička, kde už ty bronchiektázie také byly. Navzdory tomu, že jsme opakovaně rodičům vysvětlovali podstatu toho onemocnění, tak oni odmítali jakkoliv spolupracovat, dokonce ani nechodí na hospitalizace. Tam samozřejmě ta možnost pomoct je velice limitovaná.

Proč jste tedy vybrali Aničku? Proč ji chcete podpořit?

Jak jsem říkal. Anička má tu smůlu, že ty bronchiektázie byly diagnostikované v takto nízkém věku, v takto rozsáhlé části plic. To je ta první věc, že jistě teda potřebuje takto intenzivní léčbu. Druhá věc je ta, že s rodinou je dobrá spolupráce. Oni mají zájem o tu léčbu, snaží se zajistit ji maximum, takže z toho důvodu jsme vybrali Aničku.

Mockrát děkuji za rozhovor a děkuji za to, co děláte, že takto podporujete rodiče a děti.

Zdroj: autorský text, vlastní dotazování